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¿Qué es Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP)?
Introducción:
FOP es la abreviatura de Fibrodisplasia Osificante Progresiva. Esta enfermedad es conocida también como Miositis Osificante Progresiva. El nombre fue modificado en los años 70 al constatarse la afectación de otros tejidos blandos o fibrosos, además de los músculos.Fop es un desorden genético raro en el cual se forma hueso en músculos,tendones, ligamentos y otros tejidos. Puentes de hueso extra crecen en lasarticulaciones, en un padrón típico, restringiendo los movimientos progresivamente. Fop es una enfermedad en la que el cuerpo no sólo producedemasiado hueso, sino en la que un esqueleto extra inmoviliza lasarticulaciones..
Síntomas
Los niños con Fop aparecen normales al nacimiento excepto por la malformación congénita de los dedos gordos del pie. Durante la primera o segunda década de vida, los pacientes presentan dolorosos nódulos fibrosos en el cuello, espalda y hombros, los cuales maduran hacia hueso, en unproceso conocido como osificación heterotópica. FOP luego progresa a lolargo del tronco y extremidades. Estas lesiones lentamente reemplazan losmúsculos del cuerpo con hueso aparentemente normal. Cualquier intento deremover la osificación extra resulta en una formación osea aún mas robusta.
Las personas con Fop sufren diferentes grados de formación de nuevoshuesos. En algunos la progresión es rápida, mientras que en otros es másgradual. En cada caso, el ritmo de avance de la enfermedad esimpredecible, sin embargo parece existir un modelo de progresión. Por ejemplo el compromiso de las regiones superiores del cuerpo, tales comoespalda y hombros, casi siempre precede al desarrollo de Fop en la regióninferior del cuerpo, por ej. caderas y rodillas.
Posted at 6:01 a.m. | Etiquetas: alternativas |
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